Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 29 декабря 2018 года N 950н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 23 января 2019 года, регистрационный N 53526 Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 года N 950н Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4 Нозологические единицы (код по МКБ X ): ________________ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. E76.1 Мукополисахаридоз, тип II 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,7 1 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,7 1 B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,3 1 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,1 1 B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,1 1 B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,1 1 B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 0,03 1 B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,03 1 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,05 1 B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,05 1 B01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,05 1 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,05 1 B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,05 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,5 1 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,5 1 A12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 0,05 1 A09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,2 1 A09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,2 1 A09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,2 1 A09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,2 1 A09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,2 1 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,2 1 A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,2 1 A09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,2 1 A09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,2 1 A09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,2 1 A09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,2 1 A09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,2 1 A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,1 1 A12.05.005 Определение основных групп по системе АВ0 0,05 1 A12.05.006 Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 0,05 1 A12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy 0,05 1 A26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) 0,05 1 A26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови 0,05 1 A26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,05 1 A26.06.049 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,05 1 A26.06.082 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови 0,05 1 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,05 1 A09.05.004 Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови 0,01 1 A09.05.027 Исследование уровня липопротеинов в крови 0,01 1 A09.05.028 Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности 0,01 1 A09.05.035 Исследование уровня лекарственных препаратов в крови 0,01 1 A26.07.012 Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта 0,01 1 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,01 1 A09.05.054.001 Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови 0,005 1 A09.05.060 Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови 0,005 1 A09.05.064 Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови 0,005 1 A09.05.065 Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 0,005 1 A09.05.213 Исследование уровня соматомедина А в крови 0,005 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A04.24.001 Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) 0,05 1 A05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,05 1 A05.10.009.001 Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием 0,05 1 A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,02 1 A02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,01 1 A04.10.002 Эхокардиография 0,01 1 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,01 1 A04.23.001 Нейросонография 0,01 1 A04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек 0,01 1 A05.03.001 Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) 0,01 1 A05.03.002 Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 0,01 1 A05.04.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 0,01 1 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,01 1 A05.23.001 Электроэнцефалография 0,01 1 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,01 1 A05.23.009.001 Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 0,01 1 A05.25.002 Исследование вызванной отоакустической эмиссии 0,01 1 A05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) 0,01 1 A05.26.002 Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга 0,01 1 A06.03.058.001 Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией 0,01 1 A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,01 1 A06.09.007 Рентгенография легких 0,01 1 A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием 0,01 1 A06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,01 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 3 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,3 1 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,3 1 B01.010.002 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный 0,15 1 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,1 1 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,1 1 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,1 1 B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,1 1 B01.046.002 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный 0,03 1 B01.003.002 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный 0,05 1 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,05 1 B01.024.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,01 1 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,01 1 B01.035.004 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,005 1 2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.003.004.009 Тотальная внутривенная анестезия 0,02 1 B01.003.004.012 Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона) 0,03 1 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата Усредненный показатель частоты предостав- ления Еди- ницы изме- рения ССД СКД ________________ Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка). Средняя курсовая доза. А05АА Препараты желчных кислот Урсодезоксихолевая кислота 0,3 мг 500 2000 Урсодезоксихолевая кислота 0,2 мг 250 1000 А16АВ Ферментные препараты Идурсульфаза 0,9 мг 20 20 Идурсульфаза бета 0,1 мг 20 20 С03АА Диуретики тиазидные Гидрохлоротиазид 0,1 мг 50 100 С03СА Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные Фуросемид 0,1 мг 50 100 Н02АВ Глюкокортикостероиды Дексаметазон 0,05 мг 8 8 J01CA Пеницилины широкого спектра действия Амоксициллин 0,01 мг 2800 11200 J01DD Цефалоспорины третьего поколения Цефтриаксон 0,01 г 2 8 J01FA Макролиды Джозамицин 0,01 г 2 8 N02BE Анилиды Парацетамол 0,05 мг 500 1000 N03AE Бензодиазепинов производные Клоназепам 0,1 мкг 4,5 18 ________________ Противопоказан для применения детям до 3 лет. N03AF Карбоксамида производные Карбамазепин 0,1 мг 600 2400 N03AG Жирных кислот производные Вальпроевая кислота 0,1 мг 600 2400 N03AX Противоэпилептические препараты другие Ламотриджин 0,2 мг 100 400 Леветирацетам 0,2 мг 2400 9600 Топирамат 0,1 мг 200 800 N05AC Фенотиазины с пиперидиновой структурой Перициазин 0,05 мг 5 20 Тиоридазин 0,05 мг 30 120 N05AL Бензамиды Тиаприд 0,05 мг 200 800 N05AX Нейролептики другие Рисперидон 0,05 мг 2 8 N05BA Бензодиазепина производные Диазепам 0,05 мг 20 20 N05BB Дифенилметана производные Гидроксизин 0,2 мг 150 600 N05BX Анксиолитики другие Аминофенилмасляная кислота 0,2 мг 750 3000 R03AL Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами Ипратропия бромид+Фенотерол 0,01 мл 1,5 3 R03BA Глюкокортикостероиды Будесонид 0,01 мкг 750 1500 R06AE Пиперазина производные Цетиризин 0,1 мг 10 20 S02DA Анальгетики и анестетики Лидокаин+феназон 0,1 мг 300 600 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,75 3 Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) 0,25 3 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791). Электронный текст документа подготовлен АО "Кодекс" и сверен по: Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 25.01.2019, N 0001201901250005