Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 9 ноября 2012 года N 793н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности   В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 года, регистрационный N 27322 Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 года N 793н Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: острая Стадия: начальная, развёрнутая Осложнения: прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушения функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; кахексия; активный инфекционный процесс любой локализации Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи : неотложная Средние сроки лечения (количество дней): 150 Код по МКБ X * ______________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. Нозологические единицы Е80.2 Другие порфирии 1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения _______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 1 1 B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 1 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный 1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 1 1 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А07.19.005 Спектрометрия кала 1 1 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1 А09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 1 1 А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 1 1 А09.05.087 Исследование уровня пролактина в крови 1 1 А09.05.110 Исследование порфиринов в крови 1 1 А09.19.007 Исследование копропорфиринов в кале 1 1 А09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 1 1 А12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 1 1 А12.05.006 Определение резус-принадлежности 1 1 А12.05.008 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 1 1 А12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) 1 1 А26.06.035 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.036 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.037 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.038 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.039 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.040 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 А26.06.041 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови 1 1 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 1 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.005 Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический 0,5 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 1 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А03.08.001 Ларингоскопия 0,9 1 А03.09.001 Бронхоскопия 0,8 1 А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,8 1 А04.12.002.001 Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей 0,5 1 А04.20.001 Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное 0,8 1 А05.02.001.001 Электромиография игольчатая 0,8 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 1 1 А06.09.007 Рентгенография легких 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 1 120 В01.005.003 Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 29 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 3 В01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,5 1 В01.057.002 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный 1 2 Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В02.003.001 Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации 1 120 В03.003.005 Суточное наблюдение реанимационного пациента 1 120 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.004 Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови 0,9 5 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,5 10 А09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 0,5 10 А09.05.087 Исследование уровня пролактина в крови 0,8 2 А09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 0,9 20 А26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus) 0,3 1 А26.05.020 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus) 0,3 1 А26.06.035 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.036 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.037 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.038 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.039 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.040 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 0,5 2 А26.06.041 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови 0,5 1 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,9 20 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 20 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 20 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 20 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А03.08.001 Ларингоскопия 1 5 А03.09.001 Бронхоскопия 1 15 А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 1 5 А04.12.002.001 Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей 0,5 3 А04.20.001 Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное 0,8 5 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 5 А05.12.006 Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) 0,1 2 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 5 А06.08.003.001 Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием 0,3 2 А06.08.003.002 Рентгенография лобной пазухи 0,1 2 А06.08.003.003 Рентгенография гайморовой пазухи 0,1 2 A11.03.002 Пункция синусов 0,3 3 Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А16.01.029 Некротомия 0,1 2 А16.08.004 Постановка постоянной трахеостомы 0,9 1 А16.09.004 Дренирование плевральной полости 0,1 2 А16.16.034 Гастростомия 1 1 А16.16.034.002 Ушивание гастростомы 1 1 А18.05.011 Гемодиафильтрация 0,5 10 В01.003.004 Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) 0,9 6 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А16.09.011 Искусственная вентиляция легких 0,9 120 А17.02.001 Миоэлектростимуляция 1 15 А19.23.002.014 Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 1 150 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД*** СКД**** ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. А03ВА Алкалоиды белладонны, третичные амины 0,9 Атропин г 0,0005 0,0005 А16АХ Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ 0,8 Тиоктовая кислота г 0,6 6 В06АВ Прочие гематологические средства 1 Гемин г 0,25 12 С01ВА Антиаритмические препараты, класс IA 1 Прокаинамид г 0,005 0,05 С07АВ Селективные бета-адреноблокаторы 0,8 Атенолол г 0,05 3 D06BX Другие противомикробные препараты 0,3 Метронидазол г 0,5 5 G01AA Антибиотики 0,3 Клиндамицин г 0,6 6 H01СВ Гормоны, замедляющие рост 0,5 1 Октреотид г 0,003 0,045 J01CR Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета- лактамаз 0,5 Амоксициллин+[Кла- вулановая кислота] г 4,8 48 J01DH Карбапенемы 0,3 Меропенем г 1 10 J01GB Другие аминогликозиды 0,3 Амикацин г 1 10 J01MA Фторхинолоны 0,3 Ципрофлоксацин г 0,8 8 J01XA Антибиотики гликопептидной структуры 0,3 Ванкомицин г (;)2 20 J02AX Другие противогрибковые препараты системного действия 0,3 Каспофунгин г 0,075 0,75 IM01AX Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты 0,5 Глюкозамин г 400 48000 M04AA Ингибиторы образования мочевой кислоты 0,3 Аллопуринол г 0,3 18 N01AH Опиоидные анальгетики 0,9 Тримеперидин г 0,02 0,160 N01AX Другие препараты для общей анестезии 0,9 Пропофол г 0,04 0,140 N01BA Эфиры аминобензойной кислоты 0,9 Прокаин г 0,35 0,175 N01BB Амиды 0,9 Бупивакаин г 0,25 0,150 N02AB Производные фенилпиперидина 0,9 Фентанил г 0,00001 0,0001 N05AD Производные бутирофенона 0,3 Дроперидол г 0,00025 0,025 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Энтеральное питание (ЭП) 1 120 Основной вариант стандартной диеты 1 30 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446)). Электронный текст документа подготовлен ЗАО "Кодекс" и сверен по: официальный сайт Минюста России www.minjust.ru (сканер-копия) по состоянию на 18.03.2013