Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ   ПРИКАЗ         от 29 декабря 2012 года N 1691н   Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях   В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 года, регистрационный N 28017 Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 года N 1691н Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: без осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ X * ________________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. Нозологические единицы G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии G12.2 Болезнь двигательного неврона G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная 1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,6 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,3 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,6 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,6 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,6 1 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.02.001 Морфологическое исследование препарата мышечной ткани 0,3 1 А09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 0,9 1 А09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 1 1 А09.05.054 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 0,3 1 А09.05.074 Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови 0,3 1 А09.05.099 Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови 0,05 1 А09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,05 1 А09.05.208 Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови 0,05 1 А09.07.003 Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки 0,1 1 А09.07.004 Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам 0,1 1 А09.09.001 Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты 0,1 1 А09.19.002 Исследование кала на гельминты 1 1 А09.19.009 Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов 1 1 А12.05.013 Цитогенетическое исследование (кариотип) 0,3 1 А12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 А12.06 019 Исследование ревматоидных факторов в крови 0,3 1 А12.22.005 Проведение глюкозотолерантного теста 0,05 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 1 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А05.02.001.001 Электромиография игольчатая 0,8 1 А05.02.001.002 Электромиография накожная одной анатомической зоны 0,8 1 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,8 1 А05.02.001.011 Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв) 0,8 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,9 1 А05.23.009.010 Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел) 0,2 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача- генетика повторный 0,3 1 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,2 1 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 20 В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача- педиатра повторный 0,5 2 В01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача- травматолога-ортопеда повторный 0,5 1 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача- физиотерапевта 0,4 1 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 0,1 1 А09.05.041 Исследование уровня аспартат- трансаминазы в крови 0,1 1 А09.05.042 Исследование уровня аланин- трансаминазы в крови 0,1 1 А09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 0,4 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 3 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 3 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография 0,2 1 А05.02.001.001 Электромиография игольчатая 0,8 1 А05.02.001.002 Электромиография накожная одной анатомической зоны 0,8 1 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,8 1 А05.02.001.011 Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв) 0,8 1 А05.10.008.001 Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) 0,05 1 А06.03.018 Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции 0,2 1 А06.03.019 Рентгенография позвоночника в динамике 0,2 1 А06.03.020 Рентгенография позвоночника, вертикальная 0,1 1 В03.037.001 Функциональное тестирование легких 0,2 1 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А19.30.002 Упражнения для укрепления мышц диафрагмы 0,5 10 А19.30.004 Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей 1 10 А20.09 001 Респираторная терапия 0,1 1 А21.24.004 Массаж при заболеваниях периферической нервной системы 0,5 10 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усреднен- ный показатель частоты предостав- ления Едини- цы изме- рения ССД*** СКД**** ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. А02АВ Соединения алюминия 0,4 Алюминия фосфат мг 40,16 401,6 А11СА Витамин А 1 Ретинол ME 5000 105000 A11DA Витамин В1 0,4 Кокарбоксилаза мг 50 1050 A11GA Аскорбиновая кислота (витамин С) 1 Аскорбиновая кислота мг 50 1050 А11НА Другие витаминные препараты 1 Витамин Е мг 100 2100 Пиридоксин мг 30 630 А14АА Производные андростана 0,5 Метандиенон мг 5 75 А14АВ Производные эстрена 1 Нандролон мг 50 50 А16АА Аминокислоты и их производные 1 Левокарнитин мг 500 10500 В05ХА Растворы электролитов 0,4 Магния сульфат мг 475 7125 В06АВ Прочие гематологические средства 0,4 Актовегин мг 600 12600 С01ЕВ Другие препараты для лечения заболеваний сердца 0,8 Инозин мг 200 4200 C05CA Биофлавоноиды 0,4 Аскорбиновая кислота+ Рутозид мг 100+100 1000+ 1000 C09AA Ингибиторы АПФ 0,1 Каптоприл мг 100 2100 Эналаприлат мг 40 840 C10AD Никотиновая кислота и ее производные 0,8 Никотиновая кислота мг 300 6300 D11AX Прочие дерматологические препараты 0,9 Солкосерил мл 4 84 H02AB Глюкокортикоиды 0,2 Преднизолон мг 30 450 N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты 1 Гопантеновая кислота мг 2000 42000 Мозга крупного рогатого скота гидролизат мл 4 60 Пирацетам мг 600 12600 N06DA Антихолинэстеразные средства 0,8 Галантамин мл 3 63 N07AX Другие парасимпатомиме- тики 0,8 Холина альфосцерат мг 1200 25200 N07CA Препараты для устранения головокружения 0,4 Циннаризин мг 50 1050 S01ЕС Ингибиторы карбоангидразы 0,4 Ацетазоламид мг 250 3000 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей 0,1 21 Основной вариант стандартной диеты 0,9 21 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст.6724; 25.06.2012, N 26, ст.3442)). Электронный текст документа подготовлен ЗАО "Кодекс" и сверен по: официальный сайт Минюста России www.minjust.ru (сканер-копия) по состоянию на 11.04.2013