Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от N 1670н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии В соответствии со статьей 37 Федерального закона от N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации регистрационный N 27472 Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от N 1670н Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: без осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28 Код по МКБ X * ________________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. Нозологические единицы Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью 1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения _______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,5 1 В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,6 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 1 В01.008.001 Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный 0,2 1 В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога 1 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,4 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный 1 1 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,2 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,2 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 В01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,4 1 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 1 1 А09.65.013 Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови 1 1 А09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,4 1 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,8 1 А09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови 1 2 А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,8 1 А09.05.099 Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови 1 1 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 1 1 А09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,5 1 А09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче 1 1 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) 0,5 1 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,8 1 А09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи 0,5 1 А09.28.021 Определение объема мочи 1 1 А09.28.026 Исследование уровня фосфора в моче 6,8 1 А12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 А12.05.056.002 Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции 0,5 1 А26.28.003 Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы 0,3 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 1 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография 0,5 1 А04.23.001 Нейросонография 0,2 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,9 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,7 1 А06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1 А06.03.046 Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей 0,1 1 В03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,2 1 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 1 1 В01.008.002 Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный 0,1 1 В01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 1 1 В01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,3 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 1 В01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,1 1 В01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 27 В01.035.004 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,2 1 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,8 1 Лабораторньные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,5 1 А09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 0,5 1 А09.05.013 Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови 0,5 1 А09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,2 1 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,5 1 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,5 1 А09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови 1 2 А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,5 1 А09.05.099 Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови 0,8 1 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,5 1 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) 0,2 1 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,5 1 А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче 0,8 1 А09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи 0,2 1 А09.28.021 Определение объема мочи 0,2 1 Д26.28.003 Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы 0,1 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 2 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,5 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 2 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А05.23.001 Электроэнцефалография 0,2 1 В03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 0,2 1 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А13.29.003 Психологическая адаптация 1 1 А19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10 А19.23.002.016 Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10 А21.23.001 Массаж при заболеваниях центральной нервной системы 0,5 10 А21.30.003 Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста 0,2 10 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления Единицы изме- рения ССД*** СКД**** _______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. А04АА Блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов 0,1 Ондансетрон мг 16 80 А11СС Витамин D и его аналоги 0,2 Колекальциферол ME 5336 149408 А12АА Препараты кальция 0,5 Кальция глюконат г 1 28 А16АА Аминокислоты и их производные 1 Левокарнитин мг 1000 28000 В03АВ Пероральные препараты трехвалентного железа 0,2 Железа [III] гидроксид полимальтозат мл 30 840 J01CA Пенициллины широкого спектра действия 0,6 Ампициллин мг 500 3500 J01XD Производные имидазола 0,6 Метронидазол мг 200 2000 N03AF Производные карбоксамида од Карбамазепин мг 600 16800 N03AG Производные жирных кислот 0,1 Вальпроевая кислота мг 1500 42000 N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты 0,9 Винпоцетин мг 15 420 Глицин мг 300 8400 Пирацетам мг 1200 33600 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 1 27 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст.6724; 25.06.2012, N 26, ст.3442)). Электронный текст документа подготовлен ЗАО "Кодекс" и сверен по: официальный сайт Минюста России www.minjust.ru (сканер-копия) по состоянию на 22.03.2013