Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ         ПРИКАЗ от N 1555н               Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)   В соответствии со статьей 37 Федерального закона от N 323-Ф3 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации регистрационный N 27062 Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от N 1555н Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ X * ________________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. Нозологические единицы Е83.0 Нарушения обмена меди 1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом- анестезиологом-реаниматологом первичный 0,7 1 В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 1 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,4 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,6 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.034.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный 0,1 1 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.14.001 Морфологическое исследование препарата тканей печени 0,6 1 А08.14.004 Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени 0,6 1 А09.05.004 Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови 0,5 1 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1 А09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 0,8 1 А09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,3 1 А09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,1 1 А09.05.028 Исследование уровня липопротеинов низкой плотности 0,5 1 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,1 1 А09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 1 1 А09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 1 1 А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 1 1 А09.05.049 Исследование уровня факторов свертывания в крови 0,1 1 А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 1 1 А09.05.054 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 1 1 А09.05.063 Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови 0,5 1 А09.05.065 Исследование тиреотропина сыворотки крови 0,5 1 А09.05.073 Исследование уровня альфа-1- антитрипсина в крови 1 1 А09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови 0,8 1 А09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови 1 1 A09.05.089 Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови 0,4 1 A09.05.181 Исследование уровня меди в крови 0,8 1 A09.05.195 Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови 0,4 1 A09.20.005 Определение белка в суточной моче 0,3 1 A09.28.010 Исследование уровня мочевой кислоты в моче 0,1 1 A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,1 1 A09.28.057 Исследование уровня меди в моче 1 1 A09.30.010 Определение международного нормализованного отношения (MHO) 1 1 A12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 1 1 A12.05.006 Определение резус-принадлежности 1 1 А12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy 0,3 1 А12.05.008 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 0,6 1 А12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) 0,6 1 A12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 1 1 A12.05.015 Исследование времени кровотечения 1 1 A12.05.019 Исследование насыщения трансферрина железом 0,8 1 A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 1 1 A12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 1 1 A12.05.099 Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) 0,01 1 A12.05.100 Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) 0,01 1 A12.06.011 Проведение реакции Вассермана (RW) 1 1 A26.05.017 Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) 0,5 1 A26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus) 0,5 1 A26.05.020 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus) 0,5 1 A26.06.022 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови 1 1 A26.06.028 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в крови 1 1 A26.06.036 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 1 1 A26.06.041 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови 1 1 А26.06.045 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови 1 1 А26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови 1 1 А26.06.100 Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови 1 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 1 B03.016.009 Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома 1 1 В03.016.010 Копрологическое исследование 0,4 1 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,6 1 А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.12.012 Дуплексное сканирование сосудов печени 1 1 А04.22.001 Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез 0,6 1 А04.30.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 1 1 А05.10.002 Проведение электрокардиографических исследований 0,7 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,7 1 А05.14.001 Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 0,5 1 А05.14.002 Магнитно-резонансная холангиография 0,5 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 A05.23.001.001 Электроэнцефалография с нагрузочными пробами 0,3 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,3 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,5 1 А05.30.005 Магнитно-резонансная томография брюшной полости 0,5 1 А05.30.005.001 Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием 0,1 1 A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1 A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,5 1 A06.09.007 Рентгенография легких 0,6 1 A06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,5 1 A06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,5 1 A06.30.005.002 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 0,5 1 A07.14.002 Сцинтиграфия печени 0,4 1 A07.14.002.001 Сцинтиграфия печени и желчевыводяших путей динамическая 0,1 1 A07.30.015 Проведение радиоизотопных исследований 0,4 1 B03.003.001 Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства 0,7 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А13.29.006 Психологическое консультирование 0,3 1 В01.004.003 Ежедневный осмотр врачом- гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 20 B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,3 7 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.004 Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови 0,1 1 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1 А09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,5 1 А09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,3 1 А09.05.028 Исследование уровня липопротеинов низкой плотности 0,1 1 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 3 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,1 1 А09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 0,3 2 A09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 0,3 2 А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 1 2 А09.05.049 Исследование уровня факторов свертывания в крови 0,1 2 А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 1 3 A09.05.054 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 0,8 1 A09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови 1 1 A09.05.089 Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови 0,1 1 A09.05.181 Исследование уровня меди в крови 0,2 1 А09.05.195 Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови 0,1 1 A09.19.001 Исследование кала на скрытую кровь 0,2 1 A09.28.057 Исследование уровня меди в моче 1 1 А09.30.010 Определение международного нормализованного отношения (MHO) 1 3 А12.05.015 Исследование времени кровотечения 0,2 1 А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 1 3 A12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 1 3 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 3 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 3 В03.016.006 Анализ мочи общий 1 3 В03.016.009 Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома 1 3 В03.016.010 Копрологическое исследование 0,5 1 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,3 1 A04.30.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 0,1 2 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 Иные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B03.057.006 Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени 0,05 1 Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А11.14.001 Чрескожная биопсия печени 0,1 1 А11.14.001.001 Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования 0,55 1 A11.14.003 Биопсия печени при помощи лапароскопии 0,05 1 В01.003.004 Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) 0,7 1 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А18.05.001 Плазмаферез 0,001 1 А18.05.002 Гемодиализ 0,001 1 А18.05.002.001 Альбуминовый гемодиализ 0,001 1 А18.05.003 Гемофильтрация крови 0,001 1 А18.05.004 Ультрафильтрация крови 0,001 1 А18.05.005 Ультрафиолетовое облучение крови 0,001 1 А18.05.006 Гемосорбция 0,001 1 А18.05.012 Гемотрансфузия 0,2 3 А19.14.001 Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей 0,3 10 А19.23.001 Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики 0,3 10 А19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,3 10 A19.23.002.003 Лечебная физкультура при афазии, дизартрии 0,2 10 А19.23.002.009 Лечебная физкультура при дисфагии 0,2 10 А19.23.002.012 Процедуры, направленные на уменьшение спастики 0,3 15 А20.14.001 воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей 0,8 14 А21.01.001 Общий массаж 0,3 14 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усреднен- ный показатель частоты предоста- вления Единицы измерения ССД*** СКД**** ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. А02ВС Ингибиторы протонового насоса 0,5 Лансопразол мг 60 420 Омепразол мг 40 280 Пантопразол мг 20 280 Рабепразол мг 20 280 Эзомепразол мг 20 280 А02ВХ Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатипер- стной кишки и гастроэзофага- льной рефлюксной болезни 0,2 Висмута трикалия дицитрат мг 240 2400 Сукральфат мг 500 5000 А03АА Синтетические антихолинерги- ческие средства, эфиры с третичной аминогруппой 0,01 Мебеверин мг 400 4000 А03АХ Другие препараты для лечения функциональ- ных нарушений кишечника 0,01 Симетикон мг 240 1680 А05АА Препараты желчных кислот 1 Урсодезоксихо- левая кислота мг 250 5250 А05АХ Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводя- щих путей 0,3 Артишока листьев экстракт мг 1200 25200 А05С Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации 0 Метионин+Фосфолипиды мг 100+300 2100+ 6300 Поливитамины+ Фосфолипиды мг 100+300 2100+ 6300 A06AD Осмотические слабительные средства 0,2 Лактулоза мл 10 210 A09AA Ферментные препараты 0,5 Панкреатин ЕД 15000 315000 А11НА Другие витаминные препараты 1 Витамин Е мг 200 2000 Пиридоксин мг 25 525 A12CB Препараты цинка 0,5 Цинка сульфат мг 100 2100 A16AA Аминокислоты и их производные 0,4 Адеметионин мг 400 4800 B02AA Аминокислоты 0,05 Аминокапроно- вая кислота мл 200 400 B02BA Витамин К 0,2 Менадиона натрия бисульфит мг 30 300 B02BX Другие системные гемостатики 0,2 Этамзилат мг 500 5000 C03CA Сульфонамиды 0,01 Фуросемид мг 50 500 C03DA Антагонисты альдостерона 0,01 Спиронолактон мг 50 1000 J01CA Пенициллины широкого спектра действия 0,5 Амоксицилин мг 2000 14000 J01FA Макролиды 0,5 Кларитромицин мг 1000 7000 M01AE Производные пропионовой кислоты 0,4 Кетопрофен мг 200 200 Ибупрофен г 0,5 3 M01CC Пеницилламин и подобные препараты 0,8 Пеницилламин мг 1000 21000 M03AB Производные холина 0,6 Суксаметония хлорид мг 100 100 N01AX Другие препараты для общей анестезии 0,6 Пропофол г 2 2 N02AX Анальгетики со смешанным механизмом действия 0,6 Трамадол мг 100 100 N02BB Пиразолоны 0,1 Метамизол натрия мл 1 3 N02BE Анилиды 0,1 Парацетамол г 0,5 3 N04BA Допа и ее производные 0,2 Леводопа+ [Карбидопа] мг 250+25 5250+ 525 N05CB Барбитураты в комбинации с другими средствами 0,01 Диазепам+ Циклобарбитал мг 5+50 10+100 N05CD Производные бензодиазепина 0,6 Мидазолам мг 10 10 R05CB Муколитические препараты 0,2 Ацетилцистеин г 0,6 8,4 4. Кровь и ее компоненты Наименование компонента крови Усредненный показатель частоты предоставления Еди- ницы изме- рения ССД**** СКД***** ________________ *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. Отмытые эритроциты 0,01 мл 200 200 Свежезамороженная плазма 0,05 мл 200 1000 Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная 0,05 мл 200 1000 тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный 0,01 Е 5 5 эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая 0,01 мл 200 200 Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем 0,01 мл 200 200 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п) 0,6 20 Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,4 20 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). Электронный текст документа подготовлен ЗАО "Кодекс" и сверен по: официальный сайт Минюста России www.minjust.ru (сканер-копия) по состоянию на 21.02.2013