Приказ Минздрава России от 29.12.2018 N 950н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от . N 950н ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ) В соответствии со статьей 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению. Министр В.И.СКВОРЦОВА Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от . N 950н СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4 Нозологические единицы (код по МКБ X <1> ): E76.1 Мукополисахаридоз, тип II 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления <2> Усредненный показатель кратности применения B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,7 1 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,7 1 B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,3 1 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,1 1 B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,1 1 B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,1 1 B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 0,03 1 B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,03 1 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,05 1 B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,05 1 B01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,05 1 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,05 1 B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,05 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,5 1 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,5 1 A12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 0,05 1 A09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,2 1 A09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,2 1 A09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,2 1 A09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,2 1 A09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,2 1 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,2 1 A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,2 1 A09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,2 1 A09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,2 1 A09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,2 1 A09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,2 1 A09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,2 1 A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,1 1 A12.05.005 Определение основных групп по системе AB0 0,05 1 A12.05.006 Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 0,05 1 A12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy 0,05 1 A26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) 0,05 1 A26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 0,05 1 A26.06.048 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,05 1 A26.06.049 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,05 1 A26.06.082 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови 0,05 1 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,05 1 A09.05.004 Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови 0,01 1 A09.05.027 Исследование уровня липопротеинов в крови 0,01 1 A09.05.028 Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности 0,01 1 A09.05.035 Исследование уровня лекарственных препаратов в крови 0,01 1 A26.07.012 Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта 0,01 1 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,01 1 A09.05.054.001 Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови 0,005 1 A09.05.060 Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови 0,005 1 A09.05.064 Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови 0,005 1 A09.05.065 Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 0,005 1 A09.05.213 Исследование уровня соматомедина A в крови 0,005 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A04.24.001 Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) 0,05 1 A05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,05 1 A05.10.009.001 Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием 0,05 1 A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,02 1 A02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,01 1 A04.10.002 Эхокардиография 0,01 1 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,01 1 A04.23.001 Нейросонография 0,01 1 A04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек 0,01 1 A05.03.001 Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) 0,01 1 A05.03.002 Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 0,01 1 A05.04.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 0,01 1 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,01 1 A05.23.001 Электроэнцефалография 0,01 1 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,01 1 A05.23.009.001 Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 0,01 1 A05.25.002 Исследование вызванной отоакустической эмиссии 0,01 1 A05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) 0,01 1 A05.26.002 Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга 0,01 1 A06.03.058.001 Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией 0,01 1 A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,01 1 A06.09.007 Рентгенография легких 0,01 1 A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием 0,01 1 A06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,01 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 3 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,3 1 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,3 1 B01.010.002 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный 0,15 1 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,1 1 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,1 1 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,1 1 B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,1 1 B01.046.002 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный 0,03 1 B01.003.002 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный 0,05 1 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,05 1 B01.024.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,01 1 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,01 1 B01.035.004 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,005 1 2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.003.004.009 Тотальная внутривенная анестезия 0,02 1 B01.003.004.012 Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона) 0,03 1 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата <3> Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД <4> СКД <5> A05AA Препараты желчных кислот Урсодезоксихолевая кислота 0,3 мг 500 2 000 Урсодезоксихолевая кислота 0,2 мг 250 1 000 A16AB Ферментные препараты Идурсульфаза 0,9 мг 20 20 Идурсульфаза бета 0,1 мг 20 20 C03AA Диуретики тиазидные Гидрохлоротиазид 0,1 мг 50 100 C03CA Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные Фуросемид 0,1 мг 50 100 H02AB Глюкокортикостероиды Дексаметазон 0,05 мг 8 8 J01CA Пенициллины широкого спектра действия Амоксициллин 0,01 мг 2 800 11 200 J01DD Цефалоспорины третьего поколения Цефтриаксон 0,01 г 2 8 J01FA Макролиды Джозамицин 0,01 г 2 8 N02BE Анилиды Парацетамол 0,05 мг 500 1 000 N03AE Бензодиазепинов производные Клоназепам <6> 0,1 мкг 4,5 18 N03AF Карбоксамида производные Карбамазепин 0,1 мг 600 2 400 N03AG Жирных кислот производные Вальпроевая кислота 0,1 мг 600 2 400 N03AX Противоэпилептические препараты другие Ламотриджин 0,2 мг 100 400 Леветирацетам 0,2 мг 2 400 9 600 Топирамат 0,1 мг 200 800 N05AC Фенотиазины с пиперидиновой структурой Перициазин 0,05 мг 5 20 Тиоридазин 0,05 мг 30 120 N05AL Бензамиды Тиаприд 0,05 мг 200 800 N05AX Нейролептики другие Рисперидон 0,05 мг 2 8 N05BA Бензодиазепина производные Диазепам 0,05 мг 20 20 N05BB Дифенилметана производные Гидроксизин 0,2 мг 150 600 N05BX Анксиолитики другие Аминофенилмасляная кислота 0,2 мг 750 3 000 R03AL Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами Ипратропия бромид+Фенотерол 0,01 мл 1,5 3 R03BA Глюкокортикостероиды Будесонид 0,01 мкг 750 1 500 R06AE Пиперазина производные Цетиризин 0,1 мг 10 20 S02DA Анальгетики и анестетики Лидокаин+феназон 0,1 мг 300 600 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,75 3 Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) 0,25 3 -------------------------------- <1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. <3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка). <5> Средняя курсовая доза. <6> Противопоказан для применения детям до 3 лет. Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).