Приказ Минздрава России от 29.12.2018 N 956н Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от . N 956н ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГАЛАКТОЗЕМИИ В соответствии со статьей 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии согласно приложению . Министр В.И.СКВОРЦОВА Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от . N 956н СТАНДАРТ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X <1> ): E74.2 Нарушения обмена галактозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления <2> Усредненный показатель кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,25 1 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,4 1 B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,6 1 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,5 1 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,2 1 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,2 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,1 1 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,1 1 B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,3 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,25 1 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,25 1 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,5 1 B01.058.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный 0,1 1 B01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,1 1 2.2 Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,95 1 A09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,95 1 A09.05.022.002 Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови 0,95 1 A09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,95 1 A09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,95 1 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,95 1 A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,95 1 A09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,95 1 A09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,95 1 A09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,95 1 A09.05.044 Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови 0,95 1 A09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,95 1 A09.05.128 Исследование уровня галактозы в крови 0,95 1 A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,95 1 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,95 1 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,95 1 2.3 Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,95 1 A04.28.001 Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 0,95 1 A05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,05 1 A06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,95 1 3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование специализированного продукта Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД <3> СКД <4> Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) 0,5 г 75 27 375 Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) 0,5 г 75 27 375 -------------------------------- <1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. <3> Средняя суточная доза. <4> Средняя курсовая доза. Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).