Приказ Минздрава России от 11.10.2018 N 694н
 Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) 



 

     МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от . N 694н ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ) В соответствии со статьей 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ  (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю: Утвердить  стандарт  первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению. Министр В.И.СКВОРЦОВА 



 
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от . N 694н СТАНДАРТ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по  МКБ  X  <*> ): E76.0  Мукополисахаридоз, тип I 
 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления  <1> Усредненный показатель кратности применения B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,05 1 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,5 1 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,5 1 B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,05 1 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 
 0,1 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,5 2 A09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,5 2 A09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,5 2 A09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,9 2 A09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,5 2 A09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,5 2 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,5 2 A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,5 2 A09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,5 2 A09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,5 2 A09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,5 2 A09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,5 2 A09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,5 2 A12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 0,3 2 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,3 2 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,5 10 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,5 10 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,3 4 -------------------------------- <1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A04.10.002 Эхокардиография 0,5 2 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 
 0,7 2 A05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,5 1 A06.09.007 Рентгенография легких 0,5 1 
 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения B01.010.002 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный 0,05 103 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,5 103 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,5 103 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,05 103 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 1 103 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный 0,1 103 2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения A11.12.003 Внутривенное введение лекарственных препаратов 1 52 A14.30.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов 1 52 
 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата  <**> Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД  <***> СКД  <****> A05AA Препараты желчных кислот Урсодезоксихолевая кислота 0,07 мг 500 182 500 Урсодезоксихолевая кислота 0,03 мг 250 91 250 A16AB Ферментные препараты Ларонидаза 1 ЕД 4 000 208 000 H02AB Глюкокортикостероиды Дексаметазон 0,05 мг 8 416 N02BE Анилиды Парацетамол 0,05 г 1 52 N03AE Производные бензодиазепинов Клоназепам  <*****> 0,1 мкг 4 500 1 642 500 N03AF Производные карбоксамида Карбамазепин 0,1 мг 2 025 739 125 N03AG Производные жирных кислот Вальпроевая кислота 
 0,1 мг 5 400 1 971 000 N03AX Другие противоэпилептические препараты Топирамат 0,1 мг 675 246 375 Леветирацетам 0,1 мг 1 500 547 500 R06AE Производные пиперазина Цетиризин 0,1 мг 10 520 -------------------------------- <*> Международная статистическая  классификация  болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза. <****> Средняя курсовая доза. <*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет. Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от . N 323-ФЗ  (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).