Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 29 декабря 2018 года N 952н Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению. Министр В.И.Скворцова Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 23 января 2019 года, регистрационный N 53529 Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 года N 952н Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X ): ________________ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предостав- ления Усредненный показатель кратности применения ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,5 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,5 1 В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,5 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,5 1 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,3 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,2 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,1 1 В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,05 1 В01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,05 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предостав- ления Усредненный показатель кратности применения В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,5 10 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,5 10 А09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,5 2 А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,5 2 А09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,5 2 А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,5 2 А09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,5 2 А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,5 2 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,5 2 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,5 2 А09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,5 2 А09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,5 2 А09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,5 2 А09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,5 2 А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,5 2 А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 0,3 2 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,3 2 В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,3 4 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предостав- ления Усредненный показатель кратности применения А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,7 2 А04.10.002 Эхокардиография 0,5 2 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,5 1 А06.09.007 Рентгенография легких 0,2 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,05 1 А04.24.001 Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) 0,05 1 А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек 0,05 1 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,05 1 А06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости 0,01 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предостав- ления Усредненный показатель кратности применения В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 1 103 В01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,3 52 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,3 52 В01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,1 52 В01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,05 52 В01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,05 52 В01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,03 52 В01.010.002 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный 0,03 52 2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предостав- ления Усредненный показатель кратности применения А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных препаратов 1 52 A14.30.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов 1 52 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата Усреднен- ный показа- тель частоты предо- ставления Единицы измере- ния ССД СКД ________________ Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка). Средняя курсовая доза. А05АА Препараты желчных кислот Урсодезоксихолевая кислота 0,3 мг 500 30000 Урсодезоксихолевая кислота 0,2 мг 250 15000 А16АВ Ферментные препараты Идурсульфаза 0,9 мг 20 1040 Идурсульфаза бета 0,1 мг 20 1040 С03АА Диуретики тиазидные Гидрохлоротиазид 0,05 мг 50 15000 С03СА Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные Фуросемид 0,05 мг 50 5200 Н02АВ Глюкокортикостероиды Дексаметазон 0,05 мг 8 416 J01CA Пеницилины широкого спектра действия Амоксициллин 0,1 мг 2800 28000 J01DD Цефалоспорины третьего поколения Цефтриаксон 0,1 г 2 40 J01FA Макролиды Джозамицин 0,1 г 2 40 N02BE Анилиды Парацетамол 0,05 мг 500 26000 N03AE Бензодиазепинов производные Клоназепам 0,1 мкг 4,5 1642,5 ________________ Противопоказан для применения детям до 3 лет. N03AF Карбоксамида производные Карбамазепин 0,1 мг 600 219000 N03AG Жирных кислот производные Вальпроевая кислота 0,1 мг 600 219000 N03AX Противоэпилептические препараты другие Ламотриджин 0,2 мг 100 36500 Леветирацетам 0,2 мг 2400 876000 Топирамат 0,1 мг 200 73000 N05AC Фенотиазины с пиперидиновой структурой Перициазин 0,05 мг 5 1825 Тиоридазин 0,05 мг 30 10950 N05AL Бензамиды Тиаприд 0,05 мг 200 73000 N05AX Нейролептики другие Рисперидон 0,05 мг 2 730 N05BA Бензодиазепина производные Диазепам 0,05 мг 20 1080 N05BB Дифенилметана производные Гидроксизин 0,2 мг 150 54750 N05BX Анксиолитики другие Аминофенилмасляная кислота 0,2 мг 750 135000 R03AL Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами Ипратропия бромид+Фенотерол 0,1 мл 1,5 45 R03BA Глюкокортикостероиды Будесонид 0,1 мкг 750 22500 R06AE Пиперазина производные Цетиризин 0,1 мг 10 1040 S02DA Анальгетики и анестетики Лидокаин+феназон 0,1 мг 300 6300 Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791). Электронный текст документа подготовлен АО "Кодекс" и сверен по: Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 25.01.2019, N 0001201901250007