Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)  МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ  ПРИКАЗ  от 11 октября 2018 года N 695н  Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) В соответствии со  статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"  (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)  приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению. Министр  В.И.Скворцова  Зарегистрировано  в Министерстве юстиции  Российской Федерации  31 октября 2018 года, регистрационный N 52585  Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) Приложение  к приказу Министерства  здравоохранения  Российской Федерации  от 11 октября 2018 года N 695н  Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) Возрастная категория пациента:  дети  Пол пациента:  любой  Вид медицинской помощи:  специализированная медицинская помощь  Условия оказания медицинской помощи:  стационарно, в дневном стационаре  Форма оказания медицинской помощи:  плановая  Фаза течения заболевания (состояния):  вне зависимости от фазы  Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния):  вне зависимости  Осложнения:  вне зависимости  Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней):  4  Нозологические единицы (код по  МКБ X * ):   Е76.0  Мукополисахаридоз, тип I  ________________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста  Код медицинской услуги  Наименование медицинской услуги  Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения  ________________  Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. В01.003.001  Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный  0,4  1  В01.010.001  Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный  0,05  1  В01.015.003  Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный  0,7  1  В01.023.001  Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный  0,7  1  В01.028.001  Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный  0,7  1  В01.031.001  Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный  1  1  В01.050.001  Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный  0,1  1  В01.035.001  Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный  0,05  1  В01.029.001  Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный  0,05  1  1.2. Лабораторные методы исследования  Код медицинской услуги  Наименование медицинской услуги  Усредненный показатель частоты предоставления  Усредненный показатель кратности применения  А09.05.018  Исследование уровня мочевой кислоты в крови  0,05  1  А09.05.021  Исследование уровня общего билирубина в крови  0,05  1  А09.05.022.001  Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови  0,05  1  А09.05.023  Исследование уровня глюкозы в крови  0,05  1  А09.05.025  Исследование уровня триглицеридов в крови  0,05  1  А09.05.026  Исследование уровня холестерина в крови  0,05  1  А09.05.032  Исследование уровня общего кальция в крови  0,05  1  А09.05.033  Исследование уровня неорганического фосфора в крови  0,05  1  А09.05.039  Определение активности лактатдегидрогеназы в крови  0,05  1  А09.05.041  Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови  0,05  1  А09.05.042  Определение активности аланинаминотрансферазы в крови  0,05  1  А09.05.043  Определение активности креатинкиназы в крови  0,05  1  А09.05.046  Определение активности щелочной фосфатазы в крови  0,05  1  А12.05.005  Определение основных групп по системе АВ0  0,01  1  А12.05.006  Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 0,01  1  А12.05.007  Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy  0,01  1  А12.28.010  Определение уровня гликозаминогликанов мочи  0,3  1  А26.05.019  Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) 0,01  1  А26.06.036  Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови  0,01  1  А26.06.048  Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови  0,01  1  А26.06.049  Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови  0,01  1  А26.06.082  Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови  0,01  1  В03.005.006  Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,05  1  В03.016.003  Общий (клинический) анализ крови развернутый  0,5  1  В03.016.006  Общий (клинический) анализ мочи  0,5  1  В03.016.011  Исследование кислотно-основного состояния и газов крови  0,05  1  1.3. Инструментальные методы исследования  Код медицинской услуги  Наименование медицинской услуги  Усредненный показатель частоты предоставления  Усредненный показатель кратности применения  А04.10.002  Эхокардиография  0,05  1  А05.10.006  Регистрация электрокардиограммы  0,1  1  А05.23.001  Электроэнцефалография  0,05  1  А05.23.001.002  Электроэнцефалография с видеомониторингом  0,05  1  А02.12.002.001  Суточное мониторирование артериального давления  0,1  1  А05.10.008  Холтеровское мониторирование сердечного ритма  0,1  1  А06.09.007  Рентгенография легких  0,05  1  2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста  Код медицинской услуги  Наименование медицинской услуги  Усредненный показатель частоты предоставления  Усредненный показатель кратности применения  В01.028.002  Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный  0,05  1  В01.031.005  Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара  1  3  2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации  Код медицинской услуги  Наименование медицинской услуги  Усредненный показатель частоты предоставления  Усредненный показатель кратности применения  А16.08.016  Промывание лакун миндалин  0,5  3  3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код  Анатомо- терапевтическо- химическая классификация  Наименование лекарственного препарата** Усред- ненный показатель частоты предостав- ления  Единицы изме- рения  ССД*** СКД**** ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. А05АА  Препараты желчных кислот  Урсодезоксихолевая кислота  0,07  мг  500  2000  Урсодезоксихолевая кислота  0,03  мг  250  1000  А16АВ  Ферментные препараты  Ларонидаза  1  ЕД  4000  4000  Н02АВ  Глюкокортикостероиды  Дексаметазон  0,05  мг  8  32  N02BE  Анилиды  Парацетамол  0,05  г  1  4  N03AE  Производные бензодиазепинов  Клоназепам***** 0,1  мкг  4500  18000  ________________ ***** Противопоказан для применения детям до 3 лет. N03AF  Производные карбоксамида  Карбамазепин  0,1  мг  2025  8100  N03AG  Производные жирных кислот  Вальпроевая кислота  0,1  мг  5400  21600  N03AX  Другие противоэпилептические препараты  Топирамат  0,1  мг  675  2700  Леветирацетам  0,1  мг  1500  6000  R06AE  Производные пиперазина  Цетиризин  0,1  мг  10  40  4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания  Усредненный показатель частоты предоставления  Количество  Вариант диеты с механическим и химическим щажением  0,75  3  Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) 0,25  3  Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ( часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"  (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791). Электронный текст документа  подготовлен АО "Кодекс" и сверен по: Официальный интернет-портал  правовой информации  www.pravo.gov.ru, 01.11.2018, N 0001201811010026